三庚酸酯或可治疗1标准型转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的程序与疼痛复杂，由于许多问题即使如此确实，所以放射治疗较为困难。长时间情况下，是脑干能量代谢的主要原料。1DF酪氨酸弱点性疾病（G1D）由于SLC2A1蛋白质的突变，最终导致脑干内滋生减少。

G1D常表现为癫痫发作与脑干电图棘波。比如说的是，在G1D小鼠模DF里，G1D一前传关键性神经功能弱点，常独立于血脑干屏障相关的GLUT1酪氨酸盲点，而增加脑干组织内电导率可以减轻疼痛。著者指出这些发现显然与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑干流入或提供有效替代催化的放射治疗新方法。

目前可用G1D的癫痫乳制品疗法，仅能减轻2/3高血压的运动盲点或癫痫发作，而且并非普遍耐受。有研究工作标示出，与生酮乳制品放射治疗模式也就是说的，如三庚酸醇等营养物质显然会通过回补质子化，足量TCA（三羧酸循环）的里间转化，从而起主导作用。

因此来自德克萨斯大学西南医疗机构的研究工著者们，进一步开展非商业性、开放标记前传的临床研究工作，对三庚酸醇放射治疗新方法进行审计。研究工作结果在线发表于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共约纳入14名未接受生酮乳制品放射治疗的1DF酪氨酸弱点性疾病的儿童与。干预手段为，在受试者日常乳制品里足量食品级三庚酸醇。

由于居多癫痫发作不明显，高血压或家属的心里不足以可用审计。因此，研究工著者使用计量脑干电图、神经心理学、血液分析、脑干代谢率的核磁共约振检查等手段。

研究工作标示出，1名受试者（7%）没有出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸醇后，棘波百分点达70%，极少高血压神经心理表现以及脑干代谢率增加。11名高血压（78%），依然使用三庚酸褶后未出现副主导作用。3名受试者（21%）表现为胃肠道疼痛，1（7%）名受试者放射治疗里断。

结果提示，三庚酸褶可以对G1D高血压的主要神经功能产生有利影响。另外，研究工作的观察指标可以密切相关一个关键性的框架，来审计代谢性脑干病（里间代谢转化盲点）的放射治疗新方法。

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编辑： neuro207