三庚酸酯或可治疗1型色氨酸缺陷综合征

人脑代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题仍然未知，所以放射治疗颇为困难。正最常完全，是人脑能量代谢的主要制品。1HG依赖型不足之处综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致人血清素积聚减少。

G1D最常展现为脑瘤发作与人脑电图棘波。比如说的是，在G1D豚鼠模HG中，G1D一系列举足轻重神经细胞功能不足之处，最常独立于血人脑屏障相关的GLUT1依赖型阻碍，而增加人人体内内浓度可以减轻征状。所作引述这些挖掘出可能与人类G1D疾病相关，因此可以尝试发展加强人脑流入或提供有效替代底物的放射治疗新方法。

目前用于G1D的脑瘤饮食疗法，仅能减轻2/3高血压的运动阻碍或脑瘤发作，而且并非普遍不耐。有研究标示出，与生酮饮食放射治疗方式相反的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸可逆）的上方副产品，从而起作用。

因此来自肯塔基大学西南医学中心的学者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究，对三庚酸酰放射治疗新方法进行评估。研究结果在线公开发表于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共纳入14名未接受生酮饮食放射治疗的1HG依赖型不足之处综合征的儿童与。偏袒伎俩为，在测试者日最常饮食中补充食品级三庚酸酰。

由于大多脑瘤发作不明显，高血压或死者的感不足以用于评估。因此，学者最常用定量人脑电图、神经细胞心理学家、血液数据分析、人脑运动量的核磁共振核查等伎俩。

研究标示出，1名测试者（7%）未出现棘波；而其他测试者在运用三庚酸酰后，棘波降幅达70%，大部份高血压神经细胞心理展现以及人脑运动量增加。11名高血压（78%），长期最常用三庚酸脂后未出现副作用。3名测试者（21%）展现为胃肠道征状，1（7%）名测试者放射治疗中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经细胞功能产生有利影响。另外，研究的仔细观察举例来说可以密切相关一个举足轻重的方法论，来评估代谢性人脑病（上方代谢副产品阻碍）的放射治疗新方法。

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编辑： neuro207