长期酗酒 需警觉 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以胼胝体脱髓鞘和肺部为特南征的疟疾，常心肌梗死病患。近期，来自锡兰科泽科德医科妇产科及神经科的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 疾，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患，20 之前所开始有中度酗酒日本史，近一个同年观感出近记忆及执行功能障碍，人格改变，蜥脚类失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）看出胼胝体轻度溃疡，整个胼胝体更高接收器，骨架保留

诊疗：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以胼胝体的中央层累及为主，背层和腹层相对保留，观感出「三明治南征」。 其他累及的脑干有前所连合、后连合、脑脑干束、大脑半球脑干及皮层中脚。

临床观感

认知障碍，蜥脚类极度，癫痫猝死及体力不支。

主要基本特征

1. 心肌梗死病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出胼胝体更高接收器；

2. 磁共振波谱是重要的常规诊疗电子技术，可看出 NAA/Cr 比值在疟疾猝死后的前所 4 个同年下降，随后出现乳酸岭、脂质岭，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴定诊疗

胼胝体胶质瘤：占位effect导致胼胝体发炎。

脱髓鞘：疾灶一般而言离散，垂直分布区，长方形 Dawson 指头南征。

静脉疾变：疾变一般而言比较离散。

Wernicke 脑疾：一般而言累及脑、脑干和中脑导水管周围大脑皮层。

治疗

尚未有基本可证的治疗，一般而言肠外赋予硫胺素。

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校对： 澳网